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平山病是一种青春期起病、以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的疾病，多于生长发育高峰时期起病，好发于亚洲男性。由于起病及进展隐匿，早期临床表现与运动神经元病极为相似，因此，平山病早期确诊率较低，患者往往无法得及时有效的治疗。尽管平山病预后明显优于运动神经元病，但缺乏及时的有效治疗，也同样会造成患者出现严重的肌肉萎缩，进而严重影响日常生活和工作。因而需要理论依据充分、涵盖面广、技术指导性强且适用于平山病患者的诊疗指南。年，医院骨科、医院骨科和《中华骨科杂志》编辑部组织全世界6个国家、7个专业领域的47位专家共同讨论制定了《平山病临床诊疗规范国际指南》，规范和推进了平山病诊疗发展，提高平山病的早期确诊和有效干预水平。本期将详细介绍平山病流行病学、临床表现、影像学及电生理特征、鉴别诊断、临床分型、保守与手术治疗、疗效评价等诸多方面临床内容。
流行病学
平山病（Hirayamadisease,HD），既往又称青少年上肢远端肌萎缩症（juvenilemuscularatrophyofdistalupperextremity），是由日本学者平山惠造（KeizoHirayama）年首次报告的一类特殊良性神经系统疾病。平山病的发病年龄一般低于20岁，且多见于男性。其发病隐匿，具有明显的地域性，好发于日本、中国、印度等亚洲国家，但也可发生于欧美人群。
目前普遍认为平山病是自限性疾病，病情通常在发病2~5年后会停止进展，但有文献报道部分患者在起病10年后症状仍存在持续进展。大部分平山病患者病情在快速进展后会趋于缓慢，并在起病2~5年后自限；但部分患者也存在以下2种情况：①部分患者在疾病自限后，可出现再次进展表现；②部分患者病情可持续进展，实际总病程超过5年。
诊断
平山病的诊断主要依靠临床、影像学和神经电生理检查相结合。相对稳定的多学科团队协作参与诊断过程，可以更加准确地进行诊断与鉴别诊断，治疗前需明确诊断并对平山病进行分型。
（一）临床表现
平山病患者的典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩为主。手内在肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，由此形成的"斜坡征"是平山病的典型临床表现之一。除此之外，平山病的典型临床表现还包括“寒冷麻痹”、“伸指震颤”和“肌柬颤动”等。
通常情况下，平山病患者无感觉异常，但少数患者在病程初期可有轻度的上肢不适。绝大多数平山病患者在病程中不会出现锥体束征等上运动神经元损害表现，如果患者出现锥体束征，应长期随访以排除运动神经元病等其他疾病的可能性，具体随访建议为每3-6个月随访1次，随访1~2年。此外，对于平山病患者肌肉萎缩是否会累及C5、C6神经根支配的近端肌肉（如肢二头肌、三角肌）专家组未达成共识，但指出肌肉萎缩累及近端肌肉并非平山病典型症状，如果出现需要进行定期随访观察以明确最终诊断，具体随访建议同上。
（二）影像学表现
颈椎屈曲位MRI证实，在颈推屈曲状态下平山病患者存在典型的“膜-壁分离”现象，是诊断平山病的重要依据之一。平山病患者颈椎中立位MRI显示颈髓（颈膨大）萎缩、颈髓内异常高信号等异常表现。
需要指出的是，颈椎屈曲位MRI是诊断平山病必不可少的检查，必要时进行增强MR检查将有助于进行临床诊断。同时，颈椎过伸、过屈位X线检查有助于平山病的鉴别诊断。
（三）神经电生理表现
神经电生理检查是诊断平山病不可缺少的辅助检查手段。针肌电图检查常提示下颈段（通常为C7、C8、T1节段）神经源性损害；运动神经传导检测常以症状侧或双侧正中神经及尺神经复合肌肉动作电位波幅（
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