了解渐冻人症的病因和发展病程很重要

ALS是一种针对脑细胞的脑部疾病，称为运动神经元，运动神经元从大脑传播到脊髓，然后从脊髓传播到整个身体的肌肉，随着时间的流逝，ALS产生的运动神经元逐渐退化将导致其逝世，当运动神经元严重损坏时，大脑将失去控制肌肉运动的能力，也就是说一个人逐渐失去行走、说话、吞咽和呼吸的能力。

渐冻人症的成因

（1）遗传：在大多数患有家族性ALS的人中，他们的孩子患这种疾病的机会为5％到10％。

（2）年龄：常见于40到60岁之间，ALS的风险随着年龄的增长而增加。

（3）性别：在65岁之前，患有ALS的男性人数略多于女性，这种性别差异在70岁以后就消失了。

下列环境因素也可能导致ALS

（1）吸烟：吸烟是ALS可能发生的环境危险因素，对于女性而言，风险似乎更大，尤其是在更年期之后。（2）环境毒素暴露：ALS可能与接触铅或其他物质有关，但没有单一药物或化学物质证明与ALS有关。

渐冻人症的病程发展

GUIDE

导读

由于早期症状难以检测，所以尚未出现上下运动神经元同时受累的特征，这使得早期诊断变得困难，从症状出现到诊断通常需要9-15个月。

除了早期肌肉无力和僵硬的典型症状外，不少渐冻人症易被误诊为颈椎病或误诊为其他运动神经元病，例如进行性肌萎缩，脊髓性肌萎缩和原发性侧索硬化症等。

ALS的患病通常始于四肢，然后扩散到身体的其他部位，逐渐影响咀嚼、吞咽、说话和呼吸。

早期症状和体征包括：行走困难，容易跌倒。腿、脚或脚踝无力，手无力，言语不清或吞咽困难；肌肉抽筋、手臂、肩膀和舌头抽搐、难以抬头。

病程进入中末期后，四肢几乎完全无力，说话不清楚。吃流食都会呛到，得插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，进而呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。

尽管通常情况下，ALS症状开始后3-5年内患者就会逝世，但并不意味着患了ALS只能活三年。虽然目前尚无治愈方法，但应该了解该疾病在不同阶段应该做什么。规范吃药，坚持科学规范治疗，带病生存是可以实现的。

无论是医生还是家属，向患者解释疾病的进展，并鼓励他们尽可能地过正常的生活并进行身体康复训练，病情得到缓解，生活更加舒服一些！

往期回顾

◆吞咽困难的患者需要这样吃饭！

◆肌肉萎缩的患病原因有哪些？

◆运动神经元病应该如何进行诊断和预防？