平山病的诊断

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临床表现

平山病患者的典型临床表现为双侧不对称的局限于上肢的肌肉萎缩及肌无力，以手内在肌及前臂肌群萎缩为主。手内在肌及前臂肌群的萎缩以尺侧为主，由此形成的“斜坡征”是平山病的典型临床表现之一。除此之外，平山病的典型临床表现还包括寒冷麻痹、伸指震颤、肌束颤动等。

流行病学

平山病的发病年龄一般低于20岁，且多见于男性。其发病隐匿，具有明显的地域性，好发于日本、中国、印度等亚洲国家。综合文献报道，大部分平山病患者病情在快速进展后会趋于缓慢，并在起病2~5年后自限；但部分患者也存在以下2种情况：①部分患者在疾病自限后，可出现再次进展表现；②部分患者病情可持续进展，实际总病程超过5年。

诊断

平山病的诊断主要依靠临床、影像学和神经电生理检查相结合。相对稳定的多学科团队协作参与诊断过程，可以更加准确地进行诊断与鉴别诊断，治疗前需明确诊断并对平山病进行分型。临床表现：①青春期隐匿性起病，男性多见；②上肢局限性肌肉萎缩、肌无力为主要表现，手部及前臂尺侧肌群萎缩多见，多为单侧或以一侧为主；③寒冷麻痹和伸指震颤；④无颅神经损害及下肢等其他部位肌肉萎缩等表现。

神经电生理检查：①受累肌肉均为神经源性损害；②神经损伤部位均局限于中下颈段、呈节段性表现；③上肢周围神经传导速度无明显异常表现；无颅神经及脊髓胸、腰、骶段神经受损表现。

鉴别诊断

平山病是以上肢肌肉萎缩、肌无力为主要临床表现的颈椎局部异常导致神经功能障碍，故临床上需要与颈椎或颈脊髓常见疾病，以及引起上肢肌肉萎缩的常见疾病进行鉴别诊断，主要包括颈椎病、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、颈椎后纵韧带骨化症、上肢周围神经卡压性疾病等。

基于好发年龄、结合颈椎MRI、CT等影像学检查可以较好地将平山病与脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、颈椎后纵韧带骨化症等疾患进行临床鉴别；采用神经电生理检查可以较好地明确或排除上肢周围神经卡压性疾病。

对于伴有不同程度上肢肌肉萎缩的颈椎病以及发病早期的运动神经元病，有时易于平山病混淆，临床鉴别需要从发病年龄、临床表现、影像学和神经电生理检查结果等多角度考虑。

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