病例分享罕见的小肠神经鞘瘤

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神经鞘瘤起源于周围神经鞘的施万细胞，通常发生在中枢神经系统，如脊髓和大脑、内脏腹膜、头颈部以及四肢表面。然而，当神经鞘瘤在胃肠道发展时，它们被认为起源于奥尔巴赫丛或迈斯纳丛。神经鞘瘤的发生率在头颈部为44.8％，上肢为19.1％，下肢为13.5％，胃肠道为不到10％。难以与间充质肿瘤区分，通常需要诊断性切除，并且需要免疫染色以进行准确诊断。在这里，作者报告了一例罕见的小肠神经鞘瘤。病例介绍

78岁，女性，在膀胱癌手术后接受了医学随访，腹部CT显示骨盆上部有肿块。患者只有高脂血症病史，没有神经纤维化和恶性疾病的病史及家族史。患者无消化系统症状，食欲正常。体格检查提示患者腹部柔软，无疼痛，脐中线以下3厘米有硬结。

实验室检查结果包括血红蛋白浓度为11.8g/dl，白细胞计数为6.2×/μl，C反应蛋白为0.1mg/dl，血小板计数为×/μl，肌酐水平为0.67mg/dl，丙氨酸转氨酶为21u/l，天冬氨酸转氨酶为23u/l，未见明星异常。肿瘤标志物（CEA:0.1ng/ml；ca19-9:23U/ml）均在正常范围内。

增强腹部CT提示盆腔上部有一个25×30×35mm的肿块，怀疑肿瘤来源于小肠（图1）。无淋巴结肿大及远处转移。结肠镜检查仅显示息肉。因此，在可能诊断为小肠粘膜下肿瘤或胃肠道间质瘤（GIST）的情况下，患者接受了剖腹手术。术中在小肠壁上发现肿瘤。

图1.增强腹部CT显示骨盆上部有一个30×30×35毫米的肿块（箭头所示）。

图2.肉眼可见小肠黏膜下有一硬性肿瘤。

病理学上，肉眼可见4.5×3.4×2.4cm硬粘膜下肿瘤（图2）。组织学上，从固有层到小肠浆膜下层，形成了相对均匀的梭形细胞，呈栅栏状。免疫组化检查显示肿瘤细胞S阳性，αSMA、结蛋白、CD34和c-kit阴性（图3）。MIB1指数较低，未发现恶性肿瘤。因此诊断为神经鞘瘤，患者在手术后10天出院。然而，出院后12天，患者死于窒息。

图3.标本的组织病理学。病理学结果显示梭形细胞相对均匀。HE×。免疫组化显示肿瘤细胞S-（b）阳性，αSMA（c）、结蛋白（d）、CD34（e）和c-kit（f）阴性。×。

神经鞘瘤是来自施万细胞的肿瘤，其主要发生在头颈部，躯干和肢体，很少在胃肠道中发展。据报道，在例神经鞘瘤和神经纤维瘤中，42例（17.1％）发生在胃肠道，其中37例（88.1％）发生在胃部，3例（7.1％）发生在小肠，2例（4.8％）在结肠。常见于30至60岁的女性。主要症状包括腹痛，大量触诊和出血，以及较少见的肠梗阻。如果患者没有症状，可以进行随访观察，但由于有进展为恶性疾病的可能性，因此推荐手术治疗。

医博士编译自：FukushimaN,AokiH,FukazawaN,etal.SchwannomaoftheSmallIntestine.CaseReportsinGastroenterology.;13(2):-.

作者：李寄玮

来源：医博士

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